泌尿系统结石具体发病原因不明,根据结石的化学成分可分为如下几种:草酸钙类结石、尿酸类结石、磷酸钙类结石、胱氨酸结石和磷酸镁胺类结石。采用红外光谱自动分析系统,进行结石的理化分析,可以明确结石成分,进而可有针对性预防。通过药物治疗或饮食调理,人为地改变尿液的酸碱环境,有助于患者最大限度的减少及预防结石的发生。据统计,尿路结石复发率在10%以上,如果是感染性结石,结石复发率可高达78%。那如何减少结石的复发呢?(1) 饮水防石 有结石后,看医生时医生说的最多的一句话就是多饮水,那怎样的饮水量才算多呢?一般的建议就是饮水后,应保证24小时的尿量为2000-2500ml。关于饮水的种类,一般认为以草酸含量少的非奶制品液体为宜。应避免过多饮用咖啡因、红茶、葡萄汁、苹果汁和可口可乐。推荐多喝橙汁、 酸果蔓汁和柠檬水。饮水量要分布全天,因此除白天大量饮水外,睡前、睡眠中起床排尿后也须饮水300-500毫升。(2) 饮食防石维持饮食营养的综合平衡,强调避免其中某一种营养成分的过度摄入。饮食钙的含量:摄入正常钙质含量的饮食、限制动物蛋白和钠盐的摄入比传统的低钙饮食具有更好的预防结石复发的作用。成人每天钙的摄入量应为800~1000mg。但对于吸收性高钙尿症患者应摄入低钙饮食。限制饮食中草酸的摄入:草酸钙结石患者应该避免摄入诸如甘蓝、杏仁、花生、甜菜、欧芹、菠菜、大黄、红茶和可可粉等富含草酸的食物。其中,菠菜中草酸的含量是最高的,草酸钙结石患者更应该注意忌食菠菜。限制钠盐的摄入:高钠饮食会增加尿钙的排泄,每天钠的摄入量应少于2g。限制蛋白质的过量摄入:避免过量摄入动物蛋白质,每天的动物蛋白质的摄入量应该限制在150g以内。其中,复发性结石患者每天的蛋白质摄入量不应该超过80 g。控制体重。增加粗粮及纤维素饮食:米麸可以减少尿钙的排泄, 降低尿路结石的复发率,但要避免诸如麦麸等富含草酸的纤维素食物。减少维生素C的摄入:维生素C经过自然转化后能够生成草酸。限制高嘌呤饮食:伴高尿酸尿症的草酸钙结石患者应避免高嘌呤饮食。 富含嘌呤的食物有:动物的内脏(肝脏及肾脏)、家禽皮、带皮的鲱鱼、沙丁鱼、凤尾鱼等。参考文献:叶章群.尿石症诊断治疗指南[M]//那彦群.中国泌尿外科疾病诊断治疗指南,2011版.北京:人民卫生出版社,2011:233-237.
输尿管支架管(简称“双J管”)已经成为泌尿外科不可缺少的一部分,被广泛应用于临床,包括①开放手术后,如输尿管切开取石术、肾盂成形术、输尿管膀胱再植术;②良性或恶性梗阻导致肾积水;③输尿管损伤;④输尿管结石急性发作引起的顽固性肾绞痛;⑤妊娠后肾积水,妊娠后肾绞痛;⑥腔内碎石取石术后等。留置输尿管支架管的目的是保持上尿路引流通畅,解除梗阻,减少腰背部疼痛,减少感染,预防输尿管狭窄等。虽然现在制作工艺,材料选择不断改进,但是在临床上有很多患者留置输尿管支架管后出现尿频、尿急、尿痛、夜尿增多、尿不尽感;肉眼血尿;侧腹及耻骨上不适;排尿时出现腰背部疼痛;发热、急性肾盂肾炎等。长期留置输尿管支架管后出现支架管移位、支架管断裂、支架管结垢、结石形成等。膀胱刺激征:有报道称放置输尿管支架管后78%患者出现尿路刺激症状,包括尿频、尿急、夜尿增多、尿不尽感等症状,尿失禁。可能为膀胱内双J管过长、过硬刺激膀胱三角区所致。多饮水,一般不需要特殊处理,等双J管拔除后症状即会消失。如果症状明显者可给予解痉治疗,也可以使用α受体阻滞剂(如坦索罗辛、多沙唑嗪等)来缓解症状。有部分患者放置双J管后出现尿失禁症状,其中一部分为双J管刺激膀胱导致的急迫性尿失禁症状,另外一部分为双J管末端越过了尿道括约肌水平导致的尿液漏出,需要及时调整双J管的位置。排尿时腰背部酸胀不适:约30%的患者会出现排尿时腰背部酸胀不适症状。留置支架管后,肾盂和膀胱在尿动力学上成为一体,排尿时膀胱压力明显升高,可造成膀胱内尿液反流至肾脏,造成腰背部酸胀不适。留置支架管后应避免加压排尿;也可以使用α受体阻滞剂(如坦索罗辛、多沙唑嗪等)使排尿更为通畅减少反流;同时多吃蔬菜水果,以保持大便通畅;治疗结束后及时取出双J管。血尿:主要是置双J管后因异物刺激输尿管及膀胱黏膜充血、水肿,活动时在双J管的刺激下导致血尿的发生。轻微的肉眼血尿无需特殊治疗,鼓励多饮水,注意休息。若有严重血尿,要及时到医院就诊,行输液、抗感染、止血治疗,必要时也需要提前拔除双J管。感染、结垢和结石形成:为预防泌尿系统感染,术后应多饮水,每天饮水2000ml-3000ml,以达到尿路自洁的作用;定期X线复查,及时换管与拔管。通常认为置管时间以2-4周为宜,一般不超过3个月。如果病情需要长期留置双J管,需要选用能长期放置的双J管,并且需要定期复查及更换。患者带双J管出院后,一定要按医嘱返院检查和按时拔除双J管,以免造成严重并发症。术后常规定期行B超、X线尿路平片检查了解有无结石复发。若有腰痛及发热症状,应及时到医院就诊,行抗感染治疗。支架移位;一般很少发生。输尿管蠕动减弱或消失,而膀胱受双J管刺激发生痉挛,频繁收缩上推双J管缩入输尿管;导管的弯曲度和弹性欠理想,导管质量差;双J管长度选择不当;呼吸与活动对支架管的移位可能也有关。留置双J管期间不进行突然的下蹲动作及参加重体力劳动与剧烈运动,防止双J管上下移动或滑脱。当发现双J管脱出后,及时复查尿路平片了解双J管的确切位置,如治疗结束可拔除,必要时需要重新更换双J管。
1.输尿管镜钬激光碎石术治疗输尿管结石:在麻醉无痛状态下输尿管镜通过尿道逆行进入输尿管内,发现结石后采用钬激光将结石粉碎,可以立即解除梗阻,保护肾功能。由于是经自然腔道内手术,术后无疤痕,恢复快。2.微创经皮肾镜碎石取石术治疗较大的肾结石及输尿管上段结石:医生利用B超或X线定位,经腰部皮肤用细针穿刺到患者肾脏内,经过扩大至0.5cm左右的穿刺通道,用钬激光将结石粉碎,并吸出体外,具有创伤小,仅0.5cm创口,恢复快的优点。3.输尿管软镜钬激光碎石术治疗肾结石及输尿管上段结石:输尿管软镜纤细柔软,能大角度弯曲,钬激光也具有随意弯曲的性能,因此二者结合治疗肾结石或输尿管结石时,无须开刀打洞,直接通过尿道、膀胱、输尿管等自然通道进入,可到达肾脏内任何一个盏内,找到结石,安全和几乎无创伤地将结石彻底粉碎。4.经皮肾镜联合超声碎石清石系统治疗完全性鹿角状结石及复杂性大结石:通过B超引导,在患者腰部建立1个直径约1厘米的由皮到肾的皮肾通道,在肾镜的监视下,粉碎并吸出肾内的结石,手术时间短、创伤小、手术安全性高。为复杂、巨大肾结石患者提供了安全、微创治疗的新途径。
泌尿系结石是一种良性疾病,但它并不是一种可以根治的疾病。结石患者术后如果不注意预防,五年内会有50%的病人出现复发。那究竟应该如何去预防泌尿系结石的复发?可以总结为如下几个方面。一、多饮水预防结石复发最有效最廉价的方法就是多喝水。这里我们说的水就是白开水,不是饮料,也不是茶和咖啡。那么,结石病患者究竟应该喝多少水算多喝水?不是越多越好。实际上一个肾功能正常的人能够维持一天的尿量在2000毫升左右就可以了,这样一天24小时大概要喝2000-3000毫升水,也a就是相当于4-6瓶矿泉水。需要强调一点的是,如果没有其它特殊的疾病,在不影响睡眠质量的前提下,我们推荐临睡觉前喝水约200毫升。在我们夜间睡眠的时候,由于尿液的浓缩,尿的结晶盐就沉积下来,形成结晶体,日积月累就可能形成结石,所以晚上喝200毫升水,使夜间的产尿量适当增加,对尿路形成冲刷,会减少尿路结晶的形成,尿路结石形成的可能性就会减小。 二、注意饮食很多患者会问:得了结石病不能吃什么食物?在这里,我们主张的是科学的,个体化的饮食预防,不能一概而论。首先,尽量通过手术或排石得到结石标本,患者需要做一个结石成分的分析。通过科学的检测方法分析出结石的成分:是尿酸结石?还是草酸钙结石?还是感染性结石?还是胱氨酸结石?然后针对不同结石的成分去预防。如果是尿酸结石,可以尽量减少嘌呤类食物的摄入,也就是我们常见的红色的肉类,如牛肉、猪肉,其它的高嘌呤食物还包括啤酒、咖啡、动物内脏以及海鲜,都要尽量避免。如果是草酸钙结石,尽量吃一些含草酸低的,像菠菜的草酸就很高,应该少吃一点。如果以含钙结石为主,应该少吃一些动物蛋白,如鱼、肉等动物蛋白。如果是感染性结石,主要是控制感染。三、药物预防唯一能够通过药物有效预防的结石就是尿酸结石。此类结石可以通过别嘌醇,秋水仙碱等药物把血中尿酸水平降低。还可以通过使用碱化尿液的药物,如枸橼酸钾钠,这是一种强碱弱酸盐,可以使尿液中的PH值提高,溶解尿酸结晶。如果患有感染性结石,可以通过药物控制感染。四、病因治疗一些泌尿系结石的产生和复发是因为存在特殊的疾病,像一些尿路梗阻性疾病,如肾盂输尿管交接部狭窄,前列腺增生等。通过手术解除了梗阻,就能有效预防结石的复发。另外如甲状旁腺亢进、肾小管酸中毒等疾病,也极易并发泌尿系结石,纠正了这些病因,可能就预防了结石的复发。五、多运动很多人有一个误区,认为体育锻炼多了,会出很多的汗,出汗之后就没有太多的尿把泌尿系中盐结晶物带走,所以会增加结石复发概率。实际情况并不是这样,因为在运动后,我们会大量的补充水分,虽然有一部分水会通过汗排出去,但还是有一部分水会通过尿液排出去。美国一个专家最近做了一项研究,绝经后女性如果每天能慢跑或者走路一到两个小时,比不运动的人群,患结石的概率要降低35%。因为不运动,尿液中的钙盐、草酸盐、磷酸盐可能容易沉积,从而形成结晶,从尿液中析出,日积月累,就会形成结石。所以我们认为运动可以降低结石的生长及复发。对于曾经患过泌尿系结石的朋友,要更加注意生活习惯和饮食习惯,尽可能预防结石的复发。最后还要强调一点,定期的泌尿外科复查也很重要,在疾病早期干预,会最大限度的降低治疗的难度和风险。一句话:希望广大患者能做到“有石治石,无石防石”。
重复肾、重复输尿管畸形发病率约为0.8%,是小儿泌尿系统常见的先天性疾病之一。重复肾及输尿管畸形可以单侧,亦可以是双侧。重复肾畸形疾病的诊治,重在早期诊断。延误诊断或误诊,可能导致重复肾功能出现不可逆损害本病对患儿肾脏具有严重的潜在性危险,因而及早诊断和手术治疗是非常重要的。其病因是在人胚胎第六周时,中肾管(华尔芬氏管)末端通入泄殖腔处,向背侧突出一小的盲管,称为输尿管芽。输尿管芽迅速成长,其顶端为原始的生肾组织所包围,状如蚕豆。输尿管芽发育成肾盂,分支形成肾盏,再分支形成小盏、集合管。如分支过早,则形成重复的输尿管畸形。分支的高低及多少可决定形成完全或不完全、双重或多支输尿管畸形。重复输尿管常伴发重复肾脏。小儿完全性重复肾畸形在新生儿、婴幼儿期就可有临床症状,但因其临床症状不典型因此极易误诊,确诊及治疗往往延迟数月至数年。其主要表现如下:1.不完全的重复输尿管畸形或完全型的重复输尿管畸形,如果输尿管均开口于膀胱内,常没有症状。这类病例完全没有临床症状,只有在进行泌尿系统全面检查时才被发现。2.重复肾伴有合并症,出现肾盂炎、肾结石、结核、肿瘤、积水等症状而进行泌尿系统全面检查时才被发现。3.完全型的双重输尿管畸形,输尿管开口于外阴前庭、阴道等处。致患者自幼年就有遗尿史,夜晚尿湿床铺,白天也经常内裤不干;但患者又有正常的排尿活动。检查外阴,静脉肾盂造影亦常能证实此种先天畸形。 诊断方法:1.静脉肾盂造影:显影的下肾盂类似正常肾盂,但肾盏数目减少,位置偏低。上肾盂多呈萎缩变小或如囊状。此外,亦可显示有肾盂积水。这一畸形有各种不同类型,其X线表现如下。①重复肾盂但仅有单一输尿管。②肾盂和部分输尿管重复。③肾盂和输尿管全部重复,可并有输尿管开口异位,或一端为盲袋。④单一肾盂但有重复输尿管,重复输尿管一端可为盲袋。2.B超表现:一般只能显示重复肾,除肾长径增长外,可见强回声的收集系统光点群明显分成两组。但重复输尿管除非合并积水扩张,超声显示不清楚。3.CT表现:显示一侧肾有两套肾盂输尿管系统,上肾盂往往发育不良并偏内。下肾盂发育正常具有大小盏,位置偏低偏外。重复肾合并上肾盂输尿管扩张积水常见于输尿管异位开口,追踪扫描至盆部叫见上肾盂的引流输尿管全长扩张,下端不进入膀胱。但CT不能明确指明开口位置。4.MR表现:冠状位可更清楚显示肾盂输尿管重复畸形。除重复肾较正常长外,上肾段因积水呈囊状扩张时,其扩张的引流输尿管段也可部分显示,并可见下肾段受积水肾盂压迫向外移位。治疗方式:1.无并发症或无症状不需治疗。2.输尿管开口异位、有尿失禁,如果肾功能尚好则做输尿管膀胱再植术。3.如重复肾并发结石、结核或肾积水感染、肾功能损害时,或输尿管异位开口行手术治疗,应针对病因及重复肾各部分的功能,病变情况而采取不同方式的手术治疗。传统手术方式有重复肾、重复输尿管切除术。近年腹腔镜技术对于肾脏重复畸形需做上半肾切除的病例已逐渐成为常规手术方式。
睾丸鞘膜腔内含有少量积液,使睾丸在鞘膜腔内有一定的滑动范围。若鞘膜腔内液体积聚过多,即形成鞘膜积液。如果在精索部位的腹膜鞘状突管未完全闭塞的残留部分,也可积聚液体,形成精索鞘膜积液。形成原因:在母亲怀孕过程中,婴儿睾丸位于腹腔内,胚胎发育早期,形成鞘状突,睾丸紧贴鞘状突背侧,经腹股沟管进入阴囊,正常情况下,鞘状突在胎儿出生前先从腹股沟内环处闭塞,然后,近睾丸端的鞘状突也开始闭塞,直至精索部的鞘状突完全闭塞,仅睾丸部留有腔隙,形成睾丸固有鞘膜腔,其与腹腔互不相通,但如果鞘状突闭锁过程出现异常,则睾丸鞘膜腔或精索鞘膜腔与腹腔相通,腹腔液体流入鞘状突,形成鞘膜积液。分类:根据鞘状突闭合异常的部位,大体分为2类,即精索鞘膜积液和睾丸鞘膜积液。精索鞘膜积液:精索部的鞘状突未闭,而睾丸部的鞘状突闭塞,腹腔液体流入精索部未闭的鞘状突而止于睾丸上方。压迫精索血管及输精管,因精索血管为睾丸提供血供,故可影响睾丸的血液供应,而影响睾丸发育。睾丸鞘膜积液:整个鞘状突未闭,腹腔液体可直接流入睾丸鞘膜腔,包绕睾丸组织。压迫睾丸,影响睾丸发育。诊断:体检于阴囊或腹股沟处出现一囊性肿块,边界清晰,透光试验(+),部分挤压后张力可降低,但无明显体积缩小,精索鞘膜积液一般体积较小,于肿块下方,可触及睾丸,睾丸鞘膜积液肿块悬垂于阴囊底部,如果肿块张力高,一般不可扪及睾丸,如果肿块张力不高,可扪及睾丸于肿块中。鉴别诊断:1.腹股沟斜疝:阴囊内或腹股沟可触及肿物,有时可见肠型、闻及肠鸣音,在卧位时肿物可回纳(除非发生嵌顿),咳嗽时内环处有冲击感,透光试验阴性。2.睾丸肿瘤:阴囊内实性肿块,质地坚硬,患侧睾丸有沉重感,掂量时如秤砣,透光试验阴性。3.附睾炎:患侧阴囊肿胀、疼痛,但常可涉及对侧,严重者整个阴囊及会阴部呈弥漫性红肿。4.鞘膜积血:如果由外伤或出血性疾病所致的鞘膜积液,液体带血性,或全是血液,透光试验阴性。个别睾丸肿瘤也可伴有鞘膜积液,其肿块比较沉重,透光试验(—),必要时,可行B超检查。治疗:目前我科采取微创方法治疗小儿鞘膜积液,即使用腹腔镜行鞘状突高位结扎术,相对传统手术方式优点有创伤小,恢复快,手术时间短,疗效确切,且可以在手术过程中使用腹腔镜观察对侧情况,若对侧鞘状突未闭,可在手术过程中一并处理。
隐睾指睾丸未能按照正常发育程序从腰部腹膜后下降至阴囊。隐睾的发病率在生长发育中逐渐降低,早产儿的发病率约30%,新生儿为4%,1岁时为0.66%,成年人为0.3%,表明睾丸的下降是一个渐进的过程,在出生后睾丸仍可继续下降。但一般至6个月之后,继续下降的机会明显减少。症状表现:主要表现为患侧阴囊扁平,单侧者左、右侧阴囊不对称,双侧隐睾阴囊空虚、瘪陷。若隐睾发生扭转,如隐睾位于腹股沟管或外环处,则主要表现为局部疼痛性肿块,患侧阴囊内无正常睾丸,胃肠道症状较轻。如隐睾位于腹内,扭转后疼痛部位在下腹部靠近内环处,右侧腹内型隐睾扭转与急性阑尾炎的症状和体征颇为相似,主要区别是腹内隐睾扭转压痛点偏低,靠近内环处。分类:①腹腔内睾丸,睾丸位于内环上方;②腹股沟管内睾丸,睾丸位于内环和外环之间;③异位睾丸,睾丸偏离腹腔至阴囊的正常下降路径;④回缩睾丸,睾丸可推挤或拉入阴囊内,松开后又缩上至腹股沟处。危害小儿隐睾双侧发病如得不到治疗是没有生育能力的,单侧隐睾同样可导致生育低下或不育,因而隐睾的睾丸体积都普遍偏小,质地偏软,弹性差,有时睾丸和附睾还有分离,或者没有附睾,因此,生精功能差,甚至没有生精功能。如果睾丸长期留在腹腔内和腹股沟管里,由于受体内“高温”的影响,可以引起生精基地——睾丸内的曲细精管发生退行性变、甚至纤维化,精原细胞不能产生,内分泌功能也同时发生了异常,这样是无法正常生育的。故隐睾应该及时治疗。治疗治疗隐睾通常采用内分泌治疗和手术治疗两种方法。内分泌治疗国内主要应用绒毛膜促性腺激素以促进雄激素睾酮的分泌使睾丸自行下降,但因其明显的副作用和疗效不确切,现并不主张或仅仅早期试用绒毛膜促性腺激素。手术治疗手术治疗目的是恢复睾丸的正常生理环境,使睾丸处于阴囊内的正常温度下,以维持患者的生育能力,并尽可能减少恶变等并发症。目前主张手术在1岁左右进行。由于腹腔型隐睾发生恶变的风险,是正常睾丸的数倍,故腹腔型隐睾应尽早进行手术治疗。
隐匿性阴茎是一种阴茎体发育正常而显露异常的先天性生殖器畸形,发病率为0.67%,常常发生于肥胖小儿,容易被误诊为包皮过长,如果不及时治疗,小儿成年后会导致性功能障碍,造成患儿心理和生理障碍。下面,我们就具体来了解下到底什么是隐匿性阴茎。什么是隐匿性阴茎?隐匿阴茎指阴茎埋藏于皮下,阴茎体与包皮多呈分离状态。阴茎外观短小,包皮外口似鸟嘴状,用手握住阴茎同时将周围皮肤后推,可显露阴茎体。但大多包皮不能上翻而露出龟头,所以容易被当作包茎、包皮过长。在临床上以肥胖儿多见,患者常常因外观阴茎小、排尿费力或湿裤就诊。隐匿阴茎的病因是在胚胎发育过程中,由于阴茎皮肤与阴茎体相分离、肉膜的发育异常、悬韧带与阴茎的附着位置异常等因素,使得阴茎不能正常往外伸出,阴茎体完全或部分隐藏于耻骨前的皮下脂肪组织内。病情严重的患者,所看到的仅是一空虚的包皮。隐匿阴茎是一种比较少见的先天性生殖器畸形,但近年来发病率明显增多,这与现在的孩子过量摄入高热卡的油炸食品或快餐食品有一定关系。肥胖所致大量脂肪组织堆积于阴茎周围,将阴茎包皮推向前方,造成阴茎体与包皮分离,阴茎体埋于脂肪中形成隐匿型阴茎。临床表现:隐匿型阴茎主要表现为阴茎外观短小,但用手握住阴茎,同时将阴茎周围皮肤向后推,能显示正常长度的阴茎,放手后回复原样;包皮口小而上翘;耻骨前脂肪堆积,整个外观类似小土丘。主要应与小阴茎、包茎、肥胖等相鉴别。常见误诊为小阴茎而给予激素治疗或包茎而行包皮环切手术治疗,肥胖可加重阴茎隐匿程度。隐匿阴茎其海绵体发育正常,病因在于阴茎肉膜发育不良,被纤维纤维索状物取代,这些纤维组织将阴茎固定在耻骨联合下方。覆盖阴茎的皮肤很短,尤以阴茎背侧皮肤和包皮外板为甚,所以不能当做包茎或包皮过长而行包皮环切手术,那将导致阴茎皮肤进一步缺乏,隐匿加重。治疗:包皮口狭小的隐匿阴茎或有反复包皮感染、排尿困难者应予手术治疗,手术时机一般在3~5岁,于学龄前完成。手术目的是扩大包皮口、显露阴茎头;松解、显露阴茎体,使阴茎外观恢复正常长度并得以正常发育。手术要求切除阴茎肉膜层纤维组织,并整形阴茎皮肤。隐匿阴茎矫正术的疗效显著,立竿见影。术后并发症主要是包皮水肿,但可逐渐自行消退。
先天性肾盂输尿管交界处梗阻而致肾盂肾盏积水、扩张,并引起肾实质萎缩的病变,即为先天性肾积水。梗阻的病理类型:①内在狭窄(占绝大多数)。②迷走血管或副肾血管压迫。③粘膜瓣狭窄。④输尿管上端粘连扭曲折叠。⑤输尿管高位插人肾孟。⑥先天性动力性梗阻等。肾内型肾盂积水引起的肾组织损害较肾外型肾盂积水为重。肾积水容量超过患儿24h尿量为巨大肾积水。病变最终导致肾功能严重损害。部分病例在围产期B超检查已有异常表现而获得早期诊断。重度积水应早期手术治疗。小儿正常肾盂容量隨年龄增长而增多。胎儿时肾盂容量在1ml以内。一岁左右婴儿肾盂容量为1~2ml。5岁以内者肾盂容量约1ml/岁来估计。年长儿为5~7ml。成人一般不超过10ml。肾积水一旦发生,则尿液排出受阻。为了克服梗阻,肾盂蠕动加强,肾盂肌肉发生代偿性肥厚。如梗阻继续存在或加重,则出现失代偿现象,肾盂内压力升高,肾小管压力也升高。如肾小管压力超过肾小球滤过压,则肾小球滤过暂停。患肾的厚度反应病理改变的程度:肾实质厚度在2mm以下者已看不到肾小球和肾小管,电镜下也看不到细胞结构,常是肾切除的标准;肾实质厚度在3mm者,尚存在部分肾小球和肾小管,但从电镜观察,其细胞已有病理改变,如能解除梗阻,细胞可能有部分恢复;肾实质厚度在4mm以上者,肾小球,肾小管和细胞结构基本正常。【诊断要点】1.临床表现(1)腹部包块或后腰部隆起肿块,位于上腹部外侧,后腰部也有饱满隆起。囊性肿块表面光滑平坦,质地中等,无压痛,偶有一次大量排尿后腹块明显缩小。积水较轻的病例可摸不到腹块。(2)腹部不适及消化道症状,较大儿童有不同程度的腹部和腰部不适,有时表现为不固定的腹痛,婴幼儿表现为消化不良、食欲不振等非特异性消化道症状。(3)肉眼血尿或镜检血尿。(4)尿路感染。继发感染时出现尿路感染症状及高热、寒颤等中毒败血症样表现。肾区可有明显的触痛及叩击痛。(5)肾破裂。轻微的外力可致肾破裂而出现内出血、尿外渗及腹膜炎症状。也可能发生自发性破裂。(6)肾功能不全。是双肾积水或独肾合并肾积水的晚期症状。表现为食欲不振,恶心呕吐、面色苍白、贫血浮肿、软弱无力等症状。(7)肾性高血压,是肾积水晚期并发症。用血管紧张素转换酶抑制剂才能控制的高血压。2.实验室检查(1)B超在围产期就能发现肾积水。能肯定肿块为肾脏液性肿块。表现为肾盂分离,肾盂扩张,肾皮质有不同程度的变薄,肾形增大。如肾皮质厚度在3mm以上者,经治疗解除梗阻,预后较好。如积水较少,不能肯定诊断者,可定期反复检查。(2)X线检查1)平片:正常肾影消失,上侧腹部肿块影,结肠框向内侧推移,并能观察有无结石并发。2)IVP:作双倍剂量延迟摄片,欧乃派克静注,静注毕即刻摄片以显示肾实质象,了解肾大小、肾皮质形态及其功能情况。然后分别在5.15.30.60min摄片以了解肾脏形态及功能情况。必要时延迟摄片达120,240及360min观察有无造影剂浓集现象,常能显示狭窄梗阻部位而部分地替代逆行肾盂造影。造影术中不必禁水及腹部加压。必须充分注意双侧肾脏的显影情况。通过IVP检查可与重复肾,输尿管囊肿及发育不良肾相鉴别。3)膀胱排尿性造影:可和膀胱输尿管返流,输尿管囊肿,尿道瓣膜和尿道憇室等加以鉴别。(4)血液肾功能测定及尿常规检查了解感染、出血及双肾积水的肾功能情况。(5)核素肾图表现为分泌段降低,排泄段低平及延迟的抛物线图象,显示肾功能损害及排泄系统梗阻。【治疗要点】解除梗阻、控制感染达到保护肾功能的目的。目前多主张采用离断式肾盂输尿管成形手术。并发感染应积极抗生素治疗,不能控制的感染应积极进行手术治疗。1)轻、中度肾积水可予保守治疗,B超随访。重度、极重度肾积水应手术治疗。2)孤立肾肾积水诊断明确即行手术。若并发结石或感染,解除梗阻刻不容缓。3)双侧肾积水程度相似可一期完成手术或短期内分侧完成手术。4)双侧肾积水如一侧并发感染、结石,先行手术解除梗阻,对侧病情较重也应待病情好转后尽快手术。5)一侧肾积水,肾功能极差,对侧亦有积水则先行对侧手术,肾功能极差则安排肾造瘘。6)一侧肾积水重功能差,另一侧轻。先行重侧,然后再作轻侧。现手术方式多采用腹腔镜微创手术行离断式肾盂输尿管成形术(Anderson-Hynes术),效果满意,可作首选术式。肾盂造瘘术:适用于肾积水并发严重感染,经强力抗生素治疗难以控制的感染。双侧严重肾积水肾功能差又不能经受手术者。可切开造瘘或经皮穿刺造瘘,待情况好转后作成形手术。4)肾切除术:严格掌握适应证,适用于①肾皮质菲薄如纸并呈灰白色,血供应极差。②脓肾并有多个溃疡,已无功能。③经肾盂造瘘后观察无功能并仍有不易控制的感染,而另一侧肾功能良好者。【随访】随访半年到1年。B超每月1次。IVP每半年1次。以肾积水不再增加或肾积水减少及肾功能有明显改善为手术有效的指标。
【概述】尿道下裂是男性下尿路及外生殖器常见的先天畸形,是因前尿道发育不全而导致尿道开口位置异常。绝大多数发生于男孩,女孩罕见。为尿道发育过程中,各种原因使尿道壁的融合受到阻碍,从而造成尿道开口于阴茎腹侧的不同异常部位,形成临床上各种类型的尿道下裂。尿道下裂按尿道外口的位置可分为阴茎头型、阴茎体型、阴茎阴囊型和会阴型。临床上以阴茎体型者居多。此外,尚有单纯性阴茎下弯而无尿道下裂者。尿道下裂合并睾丸未降或性腺发育不全的患儿常常要与两性畸形作鉴别。【诊断要点】1.临床表现尿道下裂系先天性外生殖器畸形,易被发现,故诊断无困难。主要表现为尿道开口异常,阴茎弯曲及围裙状包皮和包皮系带缺如。阴茎头型与阴茎体型一般不妨碍排尿,阴茎弯曲可不明显。阴茎阴囊型和会阴型尿道下裂,阴茎弯曲较严重,故不能站立排尿。合并尿道口狭窄者,尿流变细.严重的会阴型尿道下裂,因阴茎短小,阴囊分裂且瘪小如阴唇,常被误认为是女孩。2.辅助检查(1)外生殖器检查确定尿道开口位置以作临床分型,性腺检查务必明确双侧睾丸是否存在及是否能降入阴囊。(2)会阴型尿道下裂并发隐睾的患儿应和两性畸形及女性假两性畸形相鉴别。可查染色体、性腺B超、肾上腺相关激素以资鉴别。【治疗要点】尿道下裂治疗以手术整形为主。使患儿尿道口位于阴茎头正位,阴茎下弯完全矫正,阴茎外观满意接近正常,能站立排尿,成年后能有正常的性生活。手术年龄可于6个月~18个月间进行。不宜超过3岁,以免影响患儿的心理发育。尿道下裂手术方法繁多,目的是纠正阴茎弯曲和重建尿道。大多可一期手术,少数病例也可分期手术。重建尿道的材料有阴茎腹侧皮肤、带蒂的包皮和阴囊皮肤、游离的皮管或膀胱粘膜等。手术方法可根据尿道下裂病变程度、术者的经验与条件而定。1.单纯性阴茎下弯可切除阴茎腹侧纤维或加做背侧阴茎白膜紧缩,纠正阴茎弯曲,包皮可行整形术。2.阴茎头型可采用尿道口前移龟头成形术(MAGPI方法),如有阴茎头明显下弯也可在阴茎背侧作白膜紧缩纠正。术后留置导尿管1周。3.阴茎体型可选择下裂一次成形手术:加盖岛状包皮瓣尿道成形术(onlayislandflap),Mathieu方法、包皮岛状皮管尿道成形术(Duckett方法)、Snodgrass术;或分期手术一期作阴茎下弯矫正术,3-6个月以后二期手术阴茎腹侧埋藏皮条尿道成形手术。4.阴茎阴囊型可选择下裂一次成形术:Duckett方法,或游离膀胱粘膜管尿道成形术。也可分期手术(Nesbit十DenisBrowne方法)。5.会阴型一期手术可采用Duckett+Duplay方法。对阴茎发育不良、严重阴茎弯曲者宜分期手术,第一期先行阴茎下弯矫正术(Nesbit手术),间隔6-12个月以后再行游离膀胱粘膜管尿道成形术或Nesbit十DenisBrowne手术。6.尿道扩张与尿瘘修补术尿道成形术后可发生尿道狭窄或尿瘘形成。尿道狭窄可视狭窄程度行术后定期扩张。较小尿瘘可自行闭合,6个月后仍不闭合者可行尿瘘修补术。7.阴茎发育良好无明显阴茎下弯的阴茎体形尿道下裂可使用Snodgrass方法。